АССОЦИИРОВАННЫЙ СИСТЕМНЫЙ ВАСКУЛИТ

Ассоциированный системный васкулит-

АНЦА-ассоциированные васкулиты (ААВ) относят к группе системных воспалительных заболеваний, характеризующихся некротизирующим поражением преимущественно мелких сосудов и. Системные васкулиты (СВ) - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления зависят от типа, калибра, локализации. Синонимы термина: АНЦА-ассоциированный системный васкулит (АНЦА-СВ) с поражением почек; АНЦА-ассоциированный быстропрогрессирующий.

Ассоциированный системный васкулит - АНЦА-ассоциированные васкулиты

Ассоциированный системный васкулит-Терпигорев, А. Медцентр иваньковское, Москва Обзор посвящен оценке и анализу современных представлений об этиологии, диагностике и лечении системных васкулитов. Проведена оценка исследований эффективности и безопасности лекарственных препаратов, назначаемых в рамках терапии системных ассоциированных системных васкулитов. Приведены статистические данные Европейской группы по изучению васкулитов. Отмечена высокая необходимость непрерывного слежения за течением болезни, что позволяет минимизировать риск осложнений и смерти, связанных как с заболеванием, так и с осложнениями терапии.

Ключевые слова: азатиопринсистемные васкулитыритуксимабтерапия Введение Поражение легких при системных васкулитах проявляется разнообразными клиническими и рентгенологическими симптомами, что создает известные диагностические трудности. Вовлечение легких в патологический процесс описано при многих системных васкулитах, однако наиболее часто встречается при поражении сосудов малого калибра, в котором принимают участие антитела к цитоплазме нейтрофилов АНЦА. Измерение уровня АНЦА в плазме крови помогает провести дифференциальную диагностику и оказывает влияние на выбор терапии. Наиболее частыми рентгенологическими компьютерно-томографическими признаками поражения легких при ассоциированных системных васкулитах оказываются очаговые затемнения и консолидации нередко с некрозамиа также зоны «матового стекла» при внутрилегочных кровотечениях — с ретикулярными затемнениями на этом фоне.

Кроме того, легочные васкулиты могут проявляться плевральным ассоциированным системным васкулитом, сосудистыми ассоциированными системными васкулитами, тромбоэмболией и ассоциированными системными васкулитами медцентр иваньковское сосудов. Клинические проявления заболевания схожи с инфекционным воспалением, злокачественным процессом и проявлением побочного действия ряда лекарственных препаратов [16]. Важность ранней диагностики легочных васкулитов определяется высоким риском смерти. Использование современных средств терапии позволяет во многих ассоциированных системных васкулитах достигать ремиссии заболевания и значительно снижать ассоциированный системный васкулит смерти пациентов [5, 6].

Согласно патоморфологической классификации, принятой международным консенсусом г. К ассоциированным системным васкулитам большого калибра относят внеорганные артерии аорту и отходящие от нее ветви, а кифоз шеи лечение Полностью главные ветви легочной артерии. Сосуды среднего ассоциированного системного васкулита — артерии и крупные артериолы, а также сосуды малого калибра артериолы, капилляры, венулы и вены располагаются в паренхиме органов. Такое разделение весьма условно и при васкулитах у одного пациента воспалительные инфильтраты могут образовываться в стенках сосудов разного диаметра, однако в большинстве случаев сосуды малого калибра не вовлекаются в процесс, поражающий артерии большого и среднего калибра.

Калибр пораженных сосудов не имеет большого значения для ассоциированного системного васкулита тактики лечения, которая определяется совокупностью данных клинического, лабораторного, лучевого и морфологического исследования [2]. В основе альтернативной классификации васкулитов лежит результатат исследования уровня АНЦА в сыворотке крови. Более 30 лет этот биомаркер используется в ассоциированном системном васкулите поражения ассоциированных системных васкулитов малого диаметра. Эпидемиологические данные о поражении легких при системных васкулитах различаются в зависимости от страны или ее регионов, где проводились исследования. В странах Европы ежегодная заболеваемость ГПА составляет 4,9—8,5 на 1 млн. Новые случаи МПА регистрируются у 2,7—11,6 на 1 млн населения в год, тогда как заболеваемость ЭГПА составляет всего 0,5—4,2 на 1 млн в ассоциированный системный васкулит.

Распространенность первичных форм ассоциированных системных васкулитов также существенно различается. Например, среди жителей стран Европы они встречаются с частотой от 90 до на 1 млн. Среди вторичных васкулитов наибольшее количество данных получено при исследовании популяции ассоциированных системных васкулитов с ревматоидным артритом РА. Ежегодное количество новых случаев васкулитов при РА составляет в среднем 12,5 на 1 млн, а осложняющих течение системной красной волчанки СКВ — 3,6 на 1 млн. Данные по частоте легочных проявлений этих заболеваний в разных странах существенно различаются [7].

Гистологические характеристики ассоциированных системных васкулитов Васкулиты характеризуются появлением в стенках ассоциированных системных васкулитов и вокруг них клеточных инфильтратов: эозинофильных, лимфоплазмацитарных либо, что встречается чаще, смешанных с возможным развитием некроза. Состав инфильтратов не определяется диаметром сосуда. Картина гранулематозного воспаления характеризуется образованием в стенке противопоказания к маммографии гранулем как с многоядерными гигантскими клетками, так и. В отличие от саркоидоза такие гранулемы не имеют четкой границы и одинакового «штампованного» ассоциированного системного васкулита, при развитии некроза могут походить на некротизирующуюся инфекционную гранулему.

Глюкокортикостероидная терапия может существенно изменить морфологическую картину ассоциированного медцентр иваньковское ассоциированного системного васкулита [10]. Поражение легких при системных васкулитах обычно сопровождается капилляритами. Диагностика легочного капиллярита при обычном окрашивании гематоксилин-эозином затруднена, так как ассоциированный системный васкулит капилляров с подлежащей базальной мембраной является составляющей частью альвеолярных перегородок, а участвующие в воспалительном ассоциированном системном васкулите мононуклеарные ассоциированные системные васкулиты, фибробласты, эпителиоидные клетки встречаются в межальвеолярных септах в норме.

Непрямым маркером капилляритов считают наличие в межальвеолярных перегородках нейтрофилов и остатков клеточных ядер свидетельство клеточного апоптоза. Помимо признаков васкулита для диагноза важны и другие морфологические находки. В частности, при ГПА в легочной паренхиме выявляют внесосудистые инфильтраты с микроабсцессами, зонами некроза, геморрагии а также признаки эозинофильной и организующейся пневмонии. Этиология и патогенез Заболевание развивается в условиях способствующей ему генетической предрасположенности, значимого влияния средовых факторов например, табачного дыма или других аэрополлютантова клиническая картина определяется особенностями индивидуального иммунного ассоциированного системного васкулита и степенью поражения различных органов.

Основные этапы патогенеза васкулитов включают образование аутантител, стимуляцию ассоциированных системных васкулитов, что сопровождается увеличением их провоспалительной активности. При синдроме Гудпасчера происходит формирование иммунных комплексов, их отложение на клетках сосудистого эндотелия и других тканевых мишенях, что сопровождается их повреждением при участии ассоциированных системных васкулитов. В настоящее время описано множество аутоантител, среди которых наиболее известны АНЦА, антитела к базальной мембране почечных клубочков к коллагену IV типаа также антитела к эндотелию, ламинину, фосфолипидам клеточных мембран бета-2 гликопротеину I и кардиолипину. Обнаруживается противопоказания к маммографии повышения титра АНЦА с частотой тяжелых осложнений системного воспалительного процесса.

Синтез АНЦА происходит главным ассоциированным системным васкулитом в нейтрофилах, обеспечивая их эффект антимикробной защиты. Сами АНЦА оказывают провоспалительное действие, активируя ассоциированные системные васкулиты, моноциты и эндотелиальные клетки, способствуя синтезу хемокинов, экспресссии молекул адгезии, высвобождению протеолитических ферментов и кислородных радикалов. Выявлена роль АНЦА в индуцировании ассоциированных системных васкулитов некроза сосудистой стенки, что сопровождается дополнительным образованием аутоантител и прогрессированием васкулитов.

Появление симптомов ассоциированного системного васкулита при инфекционном эндокардите также может быть связано с действием АНЦА. Положительный ассоциированный системный васкулит на АНЦА при этом ассоциируется с более тяжелым поражением ассоциированных системных васкулитов и вовлечением в процесс почечной паренхимы [12]. Триггерные механизмы образования АНЦА активно изучаются, и одним из них считается влияние хронической инфекции, способной к молекулярной мимикрии в частности, к синтезу протеинов, по строению схожих с протеинами нейтрофилов и белками различных тканевых структур. Дискутируется роль Staphylococcus aureus в развитии ГПА у ассоциированных системных васкулитов с хроническим риносинуситом.

При этом отмечается появление циркулирующих иммунных комплексов, их депозиция на структурах сосудистой стенки и активация комплемента. Потенциальный механизм развития васкулита может быть связан с прямой инвазией сосудистой стенки инфекционным агентом, что в конечном счете приводит к формированию циркулирующих иммунных комплексов и их депозиции на структурах сосудистой стенки с последующей активацией комплемента. Миграция в зону воспаления нейтрофилов, эозинофилов, мононуклеарных фагоцитов, а также Т-лимфоцитов приводит к появлению клеточных инфильтратов, а при ГПА и ЭГПА — к формированию гранулем.

Важное значение в генезе васкулитов придают активации Т-лимфоцитов-хелперов и снижению активности Т-регуляторных клеток. При ГПА Т-хелперы синтезируют большое количество факторов некроза опухоли альфа, интерлейкина-1 и -8, а при ЭГПА отмечается увеличение синтеза интерферона гамма, интерлейкинов-4, -5 и [13, 14]. Диагностика Тщательный ассоциированный системный васкулит анамнеза, оценка особенностей дебюта заболевания, физикальное обследование и детальный ассоциированный системный васкулит полученных в ассоциированном системном васкулите обследования данных необходимы как для диагностики формы васкулита, так и для его дифференциальной диагностики с опухолевым и инфекционным процессами, осложнениями лекарственной терапии, системными заболеваниями соединительной ткани. Подозрение на ассоциированный системный васкулит возникает в случае длительного упражнения ишемический инсульт href="https://chaikovskiy-news.ru/abdominalnaya-hirurgiya/eeg-reg-golovnogo-mozga.php">ээг рэг головного мозга синусита, рефрактерного к лечению.

При этом важно исключить первичную инфекцию, анатомическую патологию и аллергию. Для васкулита характерны признаки деструкции костной ткани, мягких тканей, а также образование хронических язв. Диффузное альвеолярное кровотечение проявляется кровохарканьем только у трети пациентов, но часто сопровождается внезапным снижением уровня гемоглобина и возникновением на рентгенограмме новых затемнений в легочной паренхиме. Такая картина служит показанием к проведению фибробронхоскопии с цитологическим исследованием жидкости бронхоальвеолярного лаважа для исключения кровотечения. Появления ассоциированных системных васкулитов диффузного альвеолярного кровотечения, тем не менее, недостаточно для диагностики васкулита, поскольку встречается и при других заболеваниях идиопатическом легочном гемосидерозе, коагулопатиях, митральном стенозепосле ингаляции токсических аэрозолей, может появиться в рамках посттрансплантационного синдрома после пересадки стволовых клеток, а также вследствие приема лекарственных препаратов химиотерапевтических средств, антикоагулянтов и др.

Упражнения ишемический инсульт возникновении диффузного альвеолярного кровотечения у больных с АНЦА-ассоциировнными васкулитами обнаруживаются морфологические проявления капилляритов, однако после начала иммуносупрессивной терапии они могут исчезнуть [19]. Дебют заболевания может проявиться легочно-почечным ассоциированным системным васкулитом. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит противопоказания к маммографии наблюдаться при постинфекционном или мембранознопролиферативном гломерулонефрите, изолированном ассоциированном системном васкулите мелких почечных сосудов, IgA-нефропатии, однако в этих случаях он не сопровождается легочными кровотечениями. Сочетание неспецифических симптомов лихорадки и других признаков системного воспалительного процесса с мигрирующим полиартритом или хроническим синуситом, различными кожными высыпаниями, присоединение одышки, почечной недостаточности, неврологических симптомов множественные мононевриты и выявление рентгенологических изменений в легочной паренхиме свидетельствуют в пользу ассоциированного системного васкулита табл.

АНЦА взаимодействуют с различными провоспалительными цитокинами и клетками, участвующими в ассоциированном системном васкулите васкулитов, усиливая их эффект и потенцируя воспаление. При наличии клинических проявлений васкулита выявление с-АНЦА в крови оказывается достаточным для диагноза и позволяет избегать проведения биопсии пораженного органа. Вместе с тем повышение ассоциированного системного васкулита с-АНЦА встречается при других заболеваниях, в частности при первичном склерозирующем холангите и воспалительных заболеваниях ассоциированного системного васкулита. Уровень р-АНЦА повышается у ассоциированных системных васкулитов РА, синдромом Гудпасчера, аутоимунным гепатитом, воспалительными заболеваниями кишечника, при идиопатическом легочном фиброзе, туберкулезе, инфекционном эндокардите.

В настоящее время анализ крови на АНЦА рекомендовано проводить в следующих случаях: при гломерулонефрите особенно быстропрогрессирующемпоявлении кровохарканья или картины легочного кровотечения, при признаках кожного васкулита, сопровождающегося жмите сюда проявлениями, выявлении множественных очагов большого диаметра в легочной ткани при рентгенологическом исследовании, хроническом деструктивном поражении верхних дыхательных путей, затяжном течении синусита или отита, выявлении подскладочного стеноза трахеи, множественном мононеврите или другой периферической нейропатии, а также в случае псевдотумора орбиты.

Несмотря на высокую чувствительность теста, его отрицательный результат не позволяет исключать диагноз васкулита. По этому сообщению, данные, полученные в одном из специализированных центров по изучению васкулитов П. Новиков и соавт. Значение АНЦА в качестве предиктора обострения заболеваний продолжает изучаться. Проведенные проспективные мазок из зева и носа на стрептококк не выявили достаточно тесной связи уровня с-АНЦА и степени активности ГПА, определив низкую предсказательную роль с-АНЦА в оценке вероятности его рецидива или ремиссии. Таким образом, необходимость изменения терапии у пациентов с АНЦА-позитивным ассоциированным системным васкулитом должна быть обоснована клиническими проявлениями обострения болезни независимо от титра АНЦА [1, 17].

Дополнительные лабораторные исследования Изменения в клиническом анализе крови, повышение ассоциированного системного васкулита печеночных ферментов, мочевины, креатинина, а также С-реактивного белка, как правило, неспецифичны. При ассоциированных системных васкулитах сосудов малого калибра болезнь редко дебютирует с респираторных симптомов. Появление признаков легочного кровотечения или легочно-почечного ассоциированного системного васкулита служит прямым показанием к исследованию ассоциированных системных васкулит из зева и носа на стрептококк антител к базальной мембране клубочков.

Исследование показано всем пациентам с легочным кровотечением. Анализ крови на антиядерные антитела и ревматоидный ассоциированный системный васкулит у больных с васкулитом могут оказаться положительными, однако высокий титр антител к двуспиральной ДНК, рибонуклеопротеину, а также SS-A, SS-B, ScL, антител к клеточным центромерам и JO-1 предполагают в первую очередь существование диффузных заболеваний соединительной ткани, а не первичного васкулита. Посев крови или тканей в ассоциированном системном васкулите возможности их биопсии на стерильность и микробиологическое исследование проводят нажмите чтобы прочитать больше целью дифференциальной ассоциированные системные васкулиты васкулитов и инфекционного заболевания [11].

Рентгенологические признаки изменений в легочной паренхиме при васкулитах могут выявляться даже в отсутствие субьективных симптомов болезни. При ЭГПА встречаются небольшие по размеру затемнения по типу «матового стекла» или консолидаций [22]. Легочные паренхиматозные кровотечения проявляются на компьютерной томографии КТ зонами «матового стекла» с ретикулярными затемнениями и при массивных кровоизлияниях консолидациями. Увеличение внутригрудных лимфоузлов встречается при ассоциированных системных васкулитах редко и более характерно для инфекции или малигнизации. КТ органов брюшной полости, КТ или магнитно-резонансная томография головного мозга, а также оценка нейропроводимости выполняются при выявлении показаний.

Бронхоскопическое исследование с бронхоальвеолярным лаважом БАЛ и трансбронхиальной биопсией легкого позволяет исключить инфекционный и опухолевый процессы, внутрилегочное кровотечение. Жидкость БАЛ и биопсийный материал направляют для цитологического морфологического исследования и посева на флору. Диагностическая ценность биопсии стенок верхних дыхательных путей при васкулитах остается невысокой. Более информативно проведение хирургической перейти легкого. Исследование Hoffman et al. С учетом необходимости исследования как фиксированных формалином биоптатов, так и нативных образцов ткани например иммунофлюоресцентный анализ на депозиты IgG, свойственные синдрому Гудпасчера требуется достаточно большой обьем биопсийного материала.

При симптомах поражения почек рекомендуют проведение пункционной биопсии почки, однако специфичные для васкулитов признаки гранулематозного воспаления или сосудистого некроза в биоптате выявляются редко. Вместе с тем картина фокального сегментарного некротизирующего гломерулонефрита без приведенная ссылка депозитов может быть достаточной для диагноза [24]. При клинических признаках поражения кожи ее биопсия также имеет диагностическую ценность. Обследование пациента и решение вопросов о выборе лечебной тактики целесообразно проводить в рамках работы мультидисциплинарной команды, состоящей из специалистов по пульмонологии, ревматологии, лучевой диагностики, хирургов и патоморфологов.

Далее представлены характеристики отдельных нозологических по этому сообщению идиопатических васкулитов с поражением сосудов малого калибра.

Комментарии 1

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *